撰稿 郭秋哲 楊冬雨 編輯 徐敏

近日，馬凡23歲的氏綜小陳，患上馬凡氏綜合征，合征備受病(bing)痛折磨，必死甚至差點失去了寶貴的云(yun)阜生命。

什么是外科馬凡氏綜合征呢？馬凡氏綜合征是一種遺傳的結締組織病，由于其特征是團隊手臂手指腳趾都比較長，而被稱為“蜘蛛指病”。成功拆主要并發癥有心臟及主動脈、馬凡二尖瓣脫垂及主動脈瘤。氏綜其他病變包括肺部、合征眼睛、必死骨骼和脊髓。云阜馬凡氏綜合征是外科顯性遺傳病，個體表現差異較大，團隊容易(yi)誤漏診(zhen)，預后(hou)較差，發生率(lv)約(yue)為1/5000~ 1/1000。

心血(xue)管病變是馬凡氏(shi)綜合征常見表現，患(huan)者(zhe)(zhe)以(yi)主動脈進行性擴張為主要(yao)表現，這可(ke)能是馬凡氏(shi)綜合征患(huan)者(zhe)(zhe)容易并(bing)發猝死的主要(yao)原因。

馬凡氏綜(zong)(zong)合征離我(wo)們并不遙遠(yuan)，著名(ming)的美(mei)國排球(qiu)運動(dong)員弗·海曼和我(wo)國排球(qiu)運動(dong)員朱剛都因為這個疾病失去了生命。對于馬凡氏綜(zong)(zong)合征，外科(ke)手術(shu)替換(huan)主(zhu)動(dong)脈和主(zhu)動(dong)脈瓣是(shi)救治多數患者的核心(xin)技(ji)術(shu)。

小(xiao)陳入院(yuan)后(hou)，突感胸(xiong)痛、胸(xiong)悶、憋氣、大(da)汗，隨(sui)即(ji)喪失意識(shi)，后(hou)轉入外(wai)(wai)科重癥監護室搶救。云(yun)南省阜(fu)外(wai)(wai)醫院(yuan)院(yuan)長(chang)助(zhu)理、外(wai)(wai)科管(guan)委會主任(ren)王小(xiao)啟(qi)教授判斷小(xiao)陳突發(fa)主動脈瘤(liu)破裂，指示立(li)即(ji)進行急(ji)診手術。

王(wang)小啟教授帶領團(tuan)隊實施緊急手術(shu)并親(qin)自擔任主刀，手術(shu)室、麻(ma)醉科(ke)、體外循環科(ke)、輸血(xue)(xue)科(ke)、超(chao)聲科(ke)全(quan)力(li)配合，全(quan)麻(ma)插管開胸(xiong)后發現，患者的(de)升主動(dong)脈內膜(mo)嚴重撕(si)裂(lie)，后壁破裂(lie)，流(liu)出的(de)血(xue)(xue)液積聚(ju)在心包內已形成(cheng)心包填(tian)塞，術(shu)中快速清除(chu)積血(xue)(xue)+血(xue)(xue)塊后，心臟填(tian)塞緩解。

王小啟團隊為(wei)患(huan)者選擇了最為(wei)理想的(de)(de)David手(shou)術(shu)(shu)，即保留主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)瓣的(de)(de)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)根部置換術(shu)(shu)，David手(shou)術(shu)(shu)主(zhu)(zhu)要適用(yong)于(yu)合并主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)瓣關(guan)閉(bi)不全的(de)(de)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)根部瘤或A型主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)夾層(ceng)患(huan)者，與傳統(tong)的(de)(de)換瓣+大血(xue)管置換手(shou)術(shu)(shu)不同(tong)，David手(shou)術(shu)(shu)替換增(zeng)粗擴張的(de)(de)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)的(de)(de)同(tong)時，保留并修復(fu)患(huan)者自身的(de)(de)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)瓣膜，避免瓣膜置換帶來(lai)的(de)(de)嚴重并發癥，患(huan)者不需終身抗(kang)凝治療，可極大改善患(huan)者的(de)(de)生(sheng)活質量。

在七八個小時(shi)的(de)鏖戰后(hou)，外科團(tuan)隊(dui)順利完成了手術。11小時(shi)后(hou)患者(zhe)清(qing)醒并成功撤除(chu)呼吸機恢復(fu)自主呼吸功能，1周后(hou)康復(fu)出(chu)院。

王小啟教授表(biao)示，在(zai)各級(ji)部門的(de)(de)大力支持和(he)醫科院阜(fu)外醫院的(de)(de)全力投入(ru)下，北(bei)京的(de)(de)優質(zhi)醫療(liao)資源下沉至(zhi)云南，將會(hui)進一(yi)步(bu)帶動(dong)省內及周邊區(qu)域(yu)的(de)(de)心血管(guan)診療(liao)水(shui)平提升(sheng)，為人民(min)群眾(zhong)的(de)(de)健康(kang)保駕護航。